7
0
Мне тут дали пересмотр. Это когда уже отвеченный уже случай пересматривает другой врач и соглашается с диагнозом или нет, и тогда ставит свой. Это вроде и не сложно, наверняка диагноз правильный и надо просто подтвердить. Но выяснилось, что не всегда это так. Женщина, 61 год, диагноз: серозная цистаденофиброма яичника. Материал: фрагменты яичника и брюшины. Сначала я увидела депозит в брюшине. “Это что еще за светлые клетки?” подумала я… но коллеги не впечатлилась и я продолжила просмотр стекол. Такие же клетки я нашла и в яичнике. Очень похожи на клетки при светлоклеточном раке почки, но там нет желез, а тут то ли железы, то ли кисты. И я нашла, что это светлоклеточная пограничная опухоль. А в брюшине ни что иное как депозит. Это не метастаз, поэтому простадировали мы ее как pT2b.
Определение
Светлоклеточная пограничная опухоль это аденофиброматозная опухоль, представленная скученными мелкими, округлыми железами или кистами, выстланными светлыми клетками со слабо выраженной цитологической атипией, , без стромальной инвазии.
Существенные признаки
- Обильная аденофиброматозная строма с мелкими железами/кистами, выстланными клетками со слабой атипией ядер, не инвазирующими строму
- Отсутствие солидных, папиллярных и крибриформных паттернов.
- Истинная светлоклеточная пограничная опухоль – редкое явление. Чаще она ассоциирована со светлоклеточной карциномой.
- Если вы обнаружили светлоклеточную аденофиброму или пограничную опухоль, рекомендуется тотально исследовать препарат, для исключения светлоклеточной карциномы.
Эпидемиология
- Истинные (подлинные, чистые) светлоклеточные пограничные опухоли очень редки
- < 1% от всех пограничных опухолей яичников
- Примерно в 21% всех светлоклеточных карцином яичников встречаются очаги свтелоклеточного аденофиброматозного компонента
- Большинство пациенток в постменопаузе (возраст варьирует от 36 до 82 лет)
- Может быть ассоциирована с эндометриозом
Локализация
- Яичники, почти всегда односторонняя опухоль
Симптоматика
- Обычно случайная находка при инструментальном исследовании
- Боль в животе, пальпируемое образование
Прогностические факторы
- Хороший прогноз
- Не зафиксированы случаи биологически агрессивного поведения
- Без рецидивов
Лечение
- Хирургическое удаление
- Обычно обнаруживают на I стадии
Стадирование
- Стадируем по TNM классификации (раздел: Яичник, фаллопиева труба и первичная перитонеальная карцинома) и по FIGO
Макроописание
- Преобладание солидных, бело-бежевых масс
- Наличие мелких и крупных кист, может придавать вид медовых сот на разрезе
- Средний размер 6 см
Микроописание
- Обильная фиброматозная строма
- Различного размера железы/кисты выстланные 1-2 рядами кубического, плоского или по типу «шляпок гвоздей» эпителия со светлой цитоплазмой и низкой степенью ядерной атипии
- Атиия: увеличенные ядра, гиперхромазия, мелкие ядрышки
- Митотическая активность низкая
- Отсутствие стромальной инвазии; простые железы (нет сложной архитектуры)
- Нет солидных, папиллярных структур, сливных и крибриформных желез.
- В просвете желез/кист оэзинофильный секрет
- Обычно присутствуют компоненты светлоклеточной карциномы
- Если в срезах обнаружены признаки светлоклеточной пограничной опухоли или чистый аденофиброматозный компонент, следует тотально забрать материал, чтобы точно исключить наличие карциномы
ИГХ+
- PAX8
- Napsin A and HNF1β
- CK7
ИГХ-
- ER, PR
- WT1
Дифдиагноз
- Светлоклеточная цистаденома или аденофиброма:
- Очень редкаяНет цитологической атипии
- Нет скучивания/скопления желез
- Светлоклеточная карцинома:
- Разнообразие архитектурных паттернов включая тубулокистозный, папиллярный и солидный Чаще кисты с интрамуральными узлами
- Гиалинизированная стромы
- Эндометриоидная аденофиброма:
- Эндометриоиднрые железы, выстланные кубическим или столбчатым эпителием Может быть плоскоклеточная дифференцировка
- ER +, PR +
- Napsin A -, HNF1β –
- Светлоклеточная струма яичников:
- Может быть ассоциирована с компонентами зрелой кистозной тератомы Присутствуют зоны классической ткани щитовидной железы, включая макрофолликулы, заполненные колоидом
- Napsin A +, HNF1β –
- TTF1 +, thyroglobulin +
- Опухоль желточного мешка:
- Молодые пациенты, в сыворотке крови повышен уровень АФП Выраженный кистозный компонентSALL4 +, AFP +, glypican 3 +
- Napsin A -, PAX8 -, CK7 -, EMA –
Источники: WHO, pathologyoutlines.com
Спасибо, что дочитали про светлоклеточную пограничную опухоль, надеюсь было интересно. Если вам понравился материал, и вы хотите больше таких текстов, пожалуйста, помогите автору и поддержите проект Pathologeek.ru. Здесь вы можете перевести любую сумму на его развитие:
Поставьте лайк и поделитесь статьей с друзьями!
Мой телеграм-канал
