Себацеома

Себацеома – редкая доброкачественная придатковая опухоль с сальной дифференцировкой. Представлена округлыми дольками преимущественно из незрелых базалоидных клеток в сочетании с небольшим количеством зрелых себацитов (которых менее 50%)

Терминология

Термин себацеома применяют для образований, в которых базалоидных клеток более 50%, если базалоидных клеток менее 50%, используют термин аденома сальных желез.
Термин себацейная эпителиома не рекомендуется (WHO), т.к. он неоднозначен и предполагает злокачественный потенциал.

Эпидемилогия

Ж:М = 4:1
Может быть в любом возрасте, но чаще в диапазоне 60-90 лет.
Себацеомы могут быть спорадическими или ассоциированы с синдромом Мюир-Торре.

Этиология и патогенез

Себацеомы предположительно возникают из-за мутаций генов системы репарации ошибочно спаренных азотистых оснований MLH1, MSH2, MSH6 и PMS2, разновидность таких мутаций обуславливает развитие синдрома Мюир-Торре.
Патогенез до конца не изучен. Однако, хорошо известны факторы риска: инсоляция, радиация, приобретенная иммуносупрессия. При NGS-секвенировании себацеом были обнаружены мутации семейства генов RAS (HRAS and KRAS), TP53, CDKN2A, EGFRи CTNNB1). Наиболее часто встречаются аномалии TP53.

Локализация

В большинстве случаев лицо и волосистая часть головы, т.е. области богатые сальными железами.
При других локализация следует задуматься о наличии синдрома Мюир-Торре.

Клиника

В клинике себацеомы часто принимают за базальноклеточный или плоскоклеточный рак кожи.
Большинство очень медленно растут и не вызывают никаких симптомов.
Синдром Мюир-Торре (СМТ) – это редкий наследственный аутосомно-доминантный синдром, фенотипический вариант синдрома наследственного неполипозного рака толстой кишки (синдром Линча). Его вызывают мутации в одном из аллелей генов системы репарации ДНК (MLH1, MSH2, MSH6 и PMS2).
- СМТ ассоциирован с новообразованием сальных желез (чаще всего это аденома сальных желез, по данным некоторых авторов – себацеома), карциномой толстой кишки и другими висцеральными аденокарциномами. Критерии для постановки диагноза синдрома Мьюира-Торре включают, хотя бы одно новообразование сальных желез и, хотя бы одну висцеральную злокачественную опухоль в какой-то момент жизни пациента.
- При СМТ чаще всего мутации обнаруживаются в гене MSH2
- Если есть вероятность наличия СМТ, следует провести генетическое исследование
- Не следует использовать ИГХ для дифдиагностики герминальной и соматической мутаций MLH1

Лечение

При установленном диагнозе лечение не требуется. Если на исследование была взята только часть образования, рекомендуется полное удаление.

Макро

Себацеома – это солитарный, желто-коричневый или телесного цвета узел или папула. Изъязвления для нее не характерны, но если таковое присутствует следует подозревать злокачественную опухоль. Размер обычно до 1 см, но может достигать и 5 см. Редко себацеомы могут развиваться из предсуществующих невусов сальных желез. Себациомы ассоциированные с синдромом Мюир-Торре могут быть мультифокальными.

Микро

Себацеома – это узел в дерме с различной степенью вовлечения эпидермиса, который представлен хорошо отграниченными дольками, состоящими по большей части из мономорфных незрелых базалоидных клеток в сочетании с небольшим количеством зрелых себоцитов (<50%), беспорядочно рассеянных по всей опухоли. У зрелых себоцитов большое количество цитоплазматических вакуолей, которые придают ядру фестончатый вид. Могут присутствовать протоково-подобные структуры и кисты, которые часто характеризуются оэзинофильной кутикулой и иногда демонстрируют голокриновый тип секреции. Так же могут наблюдаться воронкоподобные структуры, плоскоклеточная метаплазия и апокриновая дифференцировка. Базалоидные клетки – активно делящиеся эпителиальные клетки, поэтому допускается высокая митотическая активность, о которой не следует волноваться. Однако патологических митозов и некрозов быть не должно. Были описаны разнообразные паттерны роста: ретикулярный/с мелким рельефом («рифленый»), крибриформный, синусоидальный/лабиринтный, с признаками по типу телец Верокаи, карциноид-подобный и железисто-подобный варианты. Иногда даже в пределах одной опухоли. При этом клинические проявления остаются неизменными.

ИГХ+: ЕМА, D2-40, Factor XIIIa

ИГХ-: BerEP4, S100

Дифдиагноз

Себацеому нужно уметь отличать от карциномы сальных желез: для последней характерны крупный размер опухоли, инвазивный рост, значительный ядерный плеоморфизм, выраженные ядрышки, патологические митозы. Так же ее нужно дифференцировать от базальноклеточной (отсутствие периферического палисада и cleft-артефактов)и плоскоклеточной карцином.

Диагностические критерии:

Солитарный, желто-коричневый узел/папула
Хорошо отграниченные дольки, состоящие преимущественно из мелких мономорфных незрелых, но без признаков атипии, базалоидных клеток в сочетании со зрелыми себацитами, которых менее 50% и которые беспорядочно рассеянны по всей опухоли.

Источники:

WHO
Pathologyoutlines.com
Survival guide to dermpatopathology, Jerad M. Gardner, MD
Papadimitriou I, Vakirlis E, Sotiriou E, Bakirtzi K, Lallas A, Ioannides D. Sebaceous Neoplasms. Diagnostics (Basel). 2023 May 9;13(10):1676. doi: 10.3390/diagnostics13101676. PMID: 37238164; PMCID: PMC10217338.
Yaghoobi R, Pazyar N. Sebaceoma in a Patient with a History of Kidney Transplantation. Indian J Dermatol. 2022 Mar-Apr;67(2):209. doi: 10.4103/ijd.ijd_760_21. PMID: 36092234; PMCID: PMC9455101.

Разбор: миоэпителиома слюнной железы.

Спасибо, что дочитали разбор “себацеома”, надеюсь вам понравилось. Пожалуйста, поддержите проект Pathologeek.ru, здесь? вы можете перевести любую сумму на его развитие:

или просто поставьте лайк и поделитесь статьей с друзьями!

Мой телеграм-канал.