Адренокортикальная аденома
Read Time:6 Minute, 9 Second
Views:896

Адренокортикальная аденома

3 0

Мне попалась на вырезке адренокортикальная аденома надпочечника, поэтому я ее хорошо разобрала по WHO и pathologyoutlines.com

  • Доброкачественная опухоль из клеток коры надпочечника
  • Может быть функциональной или нет

Терминология

  • Адренокортикальная аденома (АКА)
  • Инциденталома: небольшая аденома, случайно обнаруженная при исследовании по поводу других заболеваний/состояний
  • Черная (пигментированная) аденома: диффузно пигментированная, черно-коричневая АКА в основном в связи с накоплением липофусцина
  • Гиперкортицизм (эндогенный): иногда сиспользуется как синоним синдрома Кушинга 
  • Первичный гиперкортицизм: кортизол секретируется надпочечниками
  • Вторичный гиперкортицизм: увеличение продукции АКТГ гипофизом (®стимуляция надпочечников), или секреция кортизола эктопической опухолью 

Эпидемиология

  • Ж > М
  • Чаще у взрослых, 50-70 лет
  • С одинаковой частотой развивается как в правом, так и в левом надпочечнике
  • Истинная частота встречаемости неизвестна, т.к. очень многие из АКА нефункциональны,  по приблизительным оценкам 8,7% обнаруживают на вскрытиях, а 4% при визуализирующих методах исследования
  • Частота встречаемости также увеличилась в целом, как считается в связи с широким распространением визуализирующих методов исследования
  • Частота встречаемости увеличивается с возрастом: более чем на 1% у пациентов старше 30 лет и до 7% у пациентов старше 70 лет.
  • Дети
    • Редко встречается у детей; 
    • Первый пик (чаще) у детей до 5 лет, второй пик 9-16 лет.  
    • У девочек чаще чем у мальчиков – 1:1.6
    • АКА ассоциирована с некоторыми генетическими синдромами: 
      • Синдром БеквитаВидеманна
      • Синдром ЛиФраумени
      • Триада Карни
      • Адреногенитальный синдром
    • Нет доказанной связи с факторами внешней среды

Локализация 

  • Кора надпочечника (все 3 слоя) 
  • Может быть эктопической, описаны случаи обнаружения даже в стенке желудка и в спинном мозге

Патофизиология

  • Примерно в 90% случаев АКА нефункциональна
  • Если функциональна, то продуцирует один из трех основных типов гормонов коры надпочечника: 
    • Клубочковая зона: минералокордикоиды (альдостерон) 
    • Пучковая зона: глюкокортикоиды (кортизол) 
    • Сетчатая зона: андрогены (тестестерон, дегидротестостерон, андростендион и др.)
  • Гиперальдостеронизм (синдром Конна): ↑альдостерон → влияет на дистальные канальцы и собирательные трудочки нефрона → ↑ задержка Na+ и воды, ↓ задержки K+ → ↑ АД
  • Гиперкортицизм/синдром Кушинга: ↑кортизол → ↓ кортикотропин-релизинг-гормон, ↓ адренокортикотропный гормон (АКТГ), ↑ глюкоза крови
  • Вирилизация: ↑ дегидроэпиандростерон, ↑ дегидроэпиандростерон-сульфат, ↑ андростендион, ↑ тестостерон, ↑ дегидротестостерон → ↑ в моче 17-кетостероиды (продукты метаболизма)
  • Феминизация: ↑ андрогены → ароматизация → ↑ эстрогены, ↑ эстрадиол → ↑ в моче 17-кетостероиды (продукты метаболизма)

Этиология

  • Неопластическая пролиферация клеток коры надпочечника 
  • Может возникнуть в любом слое коры, но в пучковой зоне чаще всего 

Клинические проявления

  • Если опухоль функциональна, могут наблюдаться синдромы (от самого частого к самому редкому):
    • Гиперальдостеронизм (синдром Конна): артериальная гипертензия, слабость проксимальных мышц, головные боли, полиурия, тахикардия, гипокалиемия, гипокальциемия  Гиперкортицизм (синдром Кушинга): центральное ожирение, лунообразное лицо, плетора, стрии, тонкая кожа, гирсутизм, телеангиэктазии, гипергидроз и др. Вирилизация:
      • У женщин: увеличение мышечной массы (облик Геркулеса), клиторомегалия, оволосения лица, низкий голос и др. У мужчин: увеличение пениса и др.
    • Феминизация: гинекомастия, импотенция

Диагностика

  • Образования надпочечников обычно выявляют визуализирующими методами исследования при исследовании по поводу других симптомов, состояний, заболеваний 

Лабораторные методы

  • Чаще всего все эндокринные тесты в пределах нормы, хотя иногда определяется субклинический уровень гормонов
  • Тесты включают: дексаметазоновые пробы, уровень АКТГ, свободные метанефрины плазмы крови, метанефрины в суточной моче, соотношение альдостерон/ренин плазмы крови.  
  • Опухоли надпочечников у пациентов с нераспознанными симптомами, обусловленными опухолью, не считаются инциденталомами. 
  • Гиперальдостеронизм/с-м Конна: ↑альдостерон, гипернатриемия, гипокалиемия
  • С-м Кушинга: ↑кортизол, ↓кортикотропин-релизинг-гормон, ↓АКТГ, гиперкальциемия
  • Вирилизация: ↑дегидроэпиандростерон, ↑дегидроэпиандростерон-сульфат, ↑андростендион, ↑тестостерон, ↑дегидротестостерон, ↑17-кетостероиды мочи
  • Феминизация: ↑эстроген, ↑эстрадиол, ↑17-кетостероиды мочи 

Прогностические факторы

  • Дифференцировать аренокортикальную аденому (АКА) от адренокортикальной карциномы (АКК) довольно сложно, поэтому было предложено несколько гистологических критериев
  • Самые надежные включают размер, наличие некрозов, митотическую активность, атипичные митозы.
  • Система Weiss:
    • Критерии (≥3 говорят о злокачественности опухоли): высокая митотическая активность, атипичные фигуры митозов, высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, низкий % светлых клеток, некрозы, диффузный рост опухоли, инвазия капсулы, инвазия синусоидов, венозная инвазия
  • Модифицированная система Weiss: > 5 митозов на 50 полей зрения при большом увеличении, <25% светлых клеток, атипичные фигуры митозов, некрозы, инвазия в капсулу
    • Как оценивать: 
      • 1 балл при наличии атипичных митозов, некрозов, инвазии в капсулу 
      • 2 балла при наличии >5 митозов на 50 полей зрения и <25% светлых клеток
      • Общее количество баллов  варьирует от 0 до 7; ≥3 говорят о злокачественном потенциале опухоли. 
  • Для онкоцитарных опухолей надпочечников применяют специально разработанную систему Lin-Weiss-Bisceglia:
    • Большие критерии: >5 митозов на 50 полей зрения, атипичные фигуры митозов, венозная инвазия
    • Малые критерии: большой размер (>10 см) или вес (>200г), некрозы, инвазия синусоидов, инвазия капсулы.
    • для определения злокачественности требуется хотя бы 1 большой критериймалые критерии говорят о неопределенном злокачественном потенциале, отсутствие и малых и больших критериев говорит о доброкачественности опухоли.

Макроописание

  • Обычно адренокортикальная аденома весит <50 г (у детей вес может достигать 500 г)
  • Размер обычно <5 см
  • Односторонняя, одиночная, золотисто-желтого цвета 
  • Могут быть темные участки на разрезе, связанные с кровоизлияниями, жировым истощением, накоплением липофусцина
  • Функциональная аденома может привести к атрофии коры надпочечника
  • Фото добавлю позже

Микроописание

  • В сравнении с окружающей тканью надпочечника клетки аденомы крупнее, отличаются видом цитоплазмы и характеризуются ядрами разного размера. 
  • У клеток четкие границы, обильная пенистая цитоплазма, напоминающая таковую у клеток пучковой зоны. 
  • «Баллонные клетки»: скопления клеток с обильной светлой цитоплазмой из-за большого количества липидов (часто встречаются при синдроме Кушинга) 
  • Гистологические варианты опухоли: онкоцитарный, смешанный 

ИГХ (+):

  • Обычно положительно: α-ингибин, Melan-A/Mart-1, стероидогенный фактор-1 (SF-1), кальретинин, Oil Red O (свежезамороженные срезы опухоли, окрашивает интраплазматические липиды), BCL2, D2-40 (подопланин)

ИГХ (-): 

  • EMA, CEA, B72.3, S100, HMB45, хромогранин (окрашивает мозговое вещество надпочечников), виментин, карбангидраза(CAIX)
  • Обычно негативно: синаптофизин, нейронспецифическая енолаза (NSE), низкомолекулярные цитокератины (AE1/AE3и CAM 5.2, могут быть очагово +)
  • Низкий индекс Ki67 (обычно <5%)

Пример микроописания:

В исследуемом материале представлены фрагменты ткани надпочечника с четко отграниченной соединительнотканной капсулой опухолью из крупных полиморфных полигональных клеток с обильной гранулярной эозинофильной цитоплазмой, с плеоморфными ядрами и выраженными ядрышками. Встречаются двуядерные клетки. Опухолевые клетки лежат в виде солидных полей, формируют трабекулярные и инсулярные структуры. Признаков сосудистой инвазии не обнаружено. Некрозов не обнаружено. Митотическая активность низкая.

Ткань надпочечника вне опухоли обычного строения. Сосуды полнокровны.

Гистологический тип: адренокортикальная аденома.

Адренокортикальная аденома. Слева (на большом увеличении) видна ткань опухоли, капсула и ткань надпочечника.
Смотрите, какие страшные клетки
Адренокортикальная аденома
Адренокортикальная аденома. Выраженный полиморфизм ядер.

Если приглядеться☝?можно увидеть артефакт микропрепарата “эффект жалюзи”.

Адренокортикальная аденома
Выраженный полиморфизм ядер, двухъядерные клетки
Адренокортикальная аденома

Ретикулин: сохранная ретикулиновая сеть.

Адренокортикальная аденома
ИГХ. Ретикулин. Сохранная ретикулиновая сеть.

Обратите внимание на артефакт микропрепарата ☝?”Препарат изъеденный молью”.

Дополнительные исследования: ИГХ хромогранин (-), кальретинин (+), ингибин (+), Ki67 митотический индекс 3% .

ИГХ. Хромогранин (-)
ИГХ. Кальретинин (+)
ИГХ. Ингибин (+)
ИГХ. Ki67

Патологоанатомическая вырезка: надпочечники.

Разбор: миоэпителиома слюнной железы, светлоклеточная карцинома почки

Спасибо, что дочитали, надеюсь вам понравилось. Пожалуйста, поддержите проект Pathologeek.ru, здесь? вы можете перевести любую сумму на его развитие:

или просто поставьте лайк и поделитесь статьей с друзьями!

Мой телеграм-канал.

Avatar for Мария Ш.

About Post Author

Мария Ш.

Телеграм - https://t.me/pathologeek_ru
Happy
Happy
0 %
Sad
Sad
0 %
Excited
Excited
0 %
Sleepy
Sleepy
0 %
Angry
Angry
0 %
Surprise
Surprise
0 %
гистологические артефакты Предыдущая запись Гистологические артефакты
Вырезка: надпочечник Следующая запись Вырезка: надпочечники

Где меня искать?

Подписывайтесь на мой Дзен, канал в телеграмe, VK и Ютуб канал, спасибо! Друзья, предлагайте интересные темы для статей и обзоров, а также по всем вопросам и предложениям пишите на адрес shehter@pathologeek.ru постараюсь оперативно ответить. Заказы на статьи принимаются там же.


Пожалуйста поддержите проект

Если вы думаете, что у вас все получится, или не получится ничего, вы в любом случае правы...

Рубрики