Миоэпителиома — это доброкачественная опухоль слюнной железы, состоящая почти полностью из миоэпителиальных клеток и стромы, которую они продуцируют.
Наш клинический случай
Мужчина 65 лет, с его слов опухоль появилась у него в 1983 году и постепенно увеличивалась в размерах. Был очень занят, лечиться было некогда. По цитологии – плеоморфная аденома. Была выполнена субтотальная резекция околоушной железы с сохранением ветвей лицевого нерва. Послеоперационный период без осложнений, швы сняты, пациент выписан под наблюдение хирурга по месту жительства.
На вырезке: Слюнная железа размером 8,5х7,0х4,0 см.
Морфологически не очень похоже на плеоморфную аденому… я склонялась к другому варианту – к миоэпителиоме. Что подтвердилось по ИГХ: S100+, vimentin+, GFAP+, CK5/6+
Связанная терминология
НЕ рекомендуется употреблять термины: миоэпителиальноклеточная опухоль, миоэпителиальная аденома.
Подтипы
Отсутствуют
Локализация
Самая частая локализация – слюнные железы, на втором месте – небо, реже – поднижнечелюстные слюнные железы.
Клинические проявления
Безболезненное медленно растущее образование.
Эпидемиология
Миоэпителиома составляет около 1,5% от всех опухолей слюнных желез: около 2,2% от всех опухолей больших и 5,7% малых слюнных желез. Возраст пациентов варьирует от 9 до 85 лет (средний возраст 44 года). Женщины и мужчины поражаются с одинаковой частотой.
Этиология
Неизвестна
Патогенез
В некоторых случаях обнаружена перестройка гена EWSR1 без корреляции с гистологическими паттернами. В опухолях онкоцитарного типа наблюдается слияние генов: NTF3::PLAG1, FBXO32::PLAG1 и GEM::PLAG1
Макро
Хорошо отграниченная солидная опухоль, на разрезе блестит, от желтого до коричневого цвета.
Микро
Миоэпителиомы хорошо отграниченные или инкапсулированные опухоли. Клетки миоэпителиомы могут быть веретиновидными, эпителиоидными, плазмацитоидными, светлыми или комбинацией вышеупомянутых видов. Опухолевые клетки формируют гнездные скопления, тяжи, трабекулы или образуют ретикулярный паттерн. Строма может быть миксоидной, коллагенозной или васкулярной. Редкая находка – межклеточный муцин. Также же можно обнаружить онкоцитарные изменения. Капсула более характерна для малых слюнных желез.
ИГХ: Моэпителиомы экспрессируют кератины, S100, GFAP, SOX10 и миоэпителиальные маркеры, такие как p63, кальпонин или SMA. К сожалению, предсказать какие именно маркеры будут экспресироваться опухолевыми клетками невозможно. (позже выложу фото с ИГХ)
Дифдиагноз
Четкие границы и отсутствие инвазивного роста позволяют дифференцировать эту опухоль от миоэпителиальной карциномы. Базалоидный бифазный паттерн, периферическое полисадообразное расположение клеток, и отсутствие или минимальное наличие миксоидной стромы базальноклеточной аденомы отличают ее от миоэпителиомы. Мономорфная картина и полное отсутствие или очень редкие протоковые структуры миэпителиомы отличает ее от плеоморфной аденомы. Различить эпителиому слюнных желез и эпителиому мягких тканей довольно трудно.
Молекулярная диагностика
Определение перестройки гена PLAG1 методом цитогенетического или других видов исследований.
Обязательные и желаемые диагностические критерии
Обязательные: отсутствие инвазии и практически исключительная миоэпителиальная дифференцировка.
Желаемые: инкапсулированная опухоль
Стадирование
Не применяется
Прогноз
Миоэпителиома – доброкачественная опухоль с низким риском рецидива. Лечение хирургическое. Злокачественная трансформация в миоэпителиальную карциному очень редка, но возможна.
*источник WHO 2023 (Head and Neck tumours, 5th edition)
Разбор: адренокортикальная аденома, светлоклеточный рак почки
Спасибо, что дочитали, надеюсь вам понравилось. Пожалуйста, поддержите проект Pathologeek.ru, здесь? вы можете перевести любую сумму на его развитие:
или просто поставьте лайк и поделитесь статьей с друзьями!
Мой телеграм-канал.
Average Rating